La démence peut tous nous concerner

La démence fronto-temporale est une forme de démence rare qui se manifeste le plus souvent à l’âge de 50-60 ans. Elle est causée par la mort de neurones cérébraux dans les régions frontale et temporale, qui contrôlent, entre autres, les émotions et le comportement social. S’ensuivent des troubles de la personnalité et des altérations dans le comportement vis-à-vis des autres personnes. Les patients ont de plus en plus de peine à se conformer aux normes sociales et à se comporter de manière convenable. L’apathie, l’irritabilité, l’indélicatesse et la désinhibition sont caractéristiques de leur comportement. Certains patients souffrent de graves troubles du langage. La mémoire ne faiblit de manière considérable et progressive que dans un stade tardif de la maladie.

La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative causée par des inclusions caractéristiques dans les neurones cérébraux. Ces dépôts protéiques, appelés corps de Lewy, sont également observés dans le cerveau des patients souffrant de la maladie de Parkinson, mais dans une autre région.

La maladie à corps de Lewy cause un recul progressif des facultés intellectuelles, s’exprimant d’abord dans les capacités de s’orienter, de s’organiser et de s’adapter. Les facultés intellectuelles fluctuent souvent de manière considérable. Parmi les autres symptômes on trouve des hallucinations optiques, des troubles du mouvement se manifestant par une démarche altérée, des troubles du sommeil et des troubles psychiques. Les premiers symptômes de cette maladie incurable apparaissent généralement après l’âge de 60 ans et ressemblent à ceux de la maladie de Parkinson. Cependant, dans la maladie à corps de Lewy, les symptômes de la démence se manifestent avant les troubles de la locomotion.

La maladie de Parkinson doit son nom au médecin anglais James Parkinson qui en a décrit très précisément les symptômes en 1817. Elle se caractérise surtout par un ralentissement et un affaiblissement de tous les mouvements, un raidissement de certains muscles et parfois un léger tremblement des mains et des pieds. A cela s’ajoutent des transformations psychiques telles que des troubles de l’alternance veille-sommeil. La maladie provoque une extinction des cellules nerveuses du cerveau qui ont pour fonction de produire le neurotransmetteur dopamine. La carence en dopamine qui en résulte entraîne des troubles moteurs. La cause de la maladie de Parkinson est encore inconnue. En Suisse, cette maladie touche approximativement 15'000 hommes et femmes. La durée de la maladie de Parkinson et l'âge des patients augmentent la fréquence de la démence parkinsonienne.

La démence vasculaire est la deuxième en ce qui concerne la fréquence. Elle est causée par des troubles de l’irrigation sanguine cérébrale, produisant à leur tour la mort de neurones. Ces troubles de la circulation sont souvent la conséquence d’une attaque cérébrale ou de plusieurs AVC légers et passés inaperçus. Des sténoses des capillaires cérébraux peuvent également être la cause d’un apport insuffisant de sang chargé d’oxygène aux cellules cérébrales.

Les symptômes peuvent apparaître de manière abrupte ou progressive et varient souvent en fonction de la région cérébrale endommagée. Ils se manifestent sous la forme de troubles de l’élocution, le ralentissement de la pensée, des difficultés à planifier et à accomplir des actions, mais aussi par une démarche vacillante, des altérations de la personnalité et une humeur instable. La perte de mémoire n’est pas toujours observée au début de la maladie.

Les démences vasculaires apparaissent généralement à l’âge avancé et peuvent se présenter conjointement avec une démence due à la maladie d’Alzheimer.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), dont la cause est inconnue à l’exception de la forme héréditaire rare, est une dégénérescence progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière responsables des mouvements musculaires. Il en résulte une paralysie musculaire irréversible du corps entier et finalement même de la musculature respiratoire. La SLA n’a rien à voir avec la sclérose en plaques. Elle frappe environ une ou deux personnes sur 100'000 par année. La maladie commence généralement à un âge compris entre 50 et 70 ans. Il n'existe actuellement pas de traitement. L'espérance de vie moyenne après le diagnostic est d'environ trois à cinq ans.

Les maladies à prions sont des maladies mortelles du cerveau qui devient spongieux suite à une diminution des cellules nerveuses. Des protéines aux formes anormales, appelées prions, sont aujourd’hui considérées comme les agents pathogènes. Contrairement aux virus, aux bactéries et aux champignons, ils ne contiennent pas de matériel génétique. Chez l’être humain, on distingue les maladies génétiques, sporadiques ou contagieuses. La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est très vraisemblablement due à la consommation de viande de bœuf contaminée par l’ESB. Elle n’a encore jamais été observée en Suisse.